Il giorno 29/02/24, nell’ambito della Giornata Mondiale dedicata alle Malattie Rare, la clinica di Chirurgia Plastica ha dedicato le proprie sale operatorie ed un meeting pomeridiano divulgativo alla Sindrome di Poland, in collegamento con la Prof Baldelli della Chirurgia Plastica dell’università di Genova e con l’associazione A.İ.S.P. (Associations İtaliana Sindrome di Poland).
Patologia rara, che coinvolge circa 1 neonato su 30000, la Sindrome di Poland si caratterizza per l’alterato sviluppo di una metà del torace. I siti maggiormente colpiti sono il muscolo grande pettorale, la ghiandola mammaria, le coste e l’arto superiore.
Come in molte altre sindromi congenite, il coinvolgimento muscolo-scheletrico può associarsi a manifestazioni ematologiche, renali, cardiovascolari, dell’apparato visivo e genitale, richiedendo un approccio multidisciplinare a 360°.
Le alterazioni non sono unicamente estetiche, con asimmetrie mammarie ben visibili sia nell’uomo che nella donna, ma anche funzionali. Si associa infatti ad un alterato sviluppo dell’arto superiore omolaterale, con caratteristiche alterazioni a livello dell’articolazione radio-cubitale e soprattutto a carico della mano, con ipoplasia o assenza delle falangi intermedie, dita sovrannumerarie e sindattilie di vario grado (Figura 1).
Nei casi più lievi, la diagnosi è spesso ritardata fino al momento della pubertà e dello sviluppo sessuale, momento in cui si nota un’asimmetria mammaria evidente soprattutto nel genere femminile.
Il trattamento ricostruttivo, volto a ripristinare forme e volumi e ridare armonia e simmetria al corpo dei giovani pazienti, può essere affrontato ricorrendo a diverse metodiche proprie del repertorio interventistico della chirurgia plastica. Dagli innesti di tessuto adiposo autologo, ideali per ridefinire i profili o correggere modesti deficit volumetrici (Figura 2 e 3), al posizionamento di protesi mammarie con o senza precedente preparazione con espansore tissutale (Figura 4 e 5), fino alla ricostruzione con lembi peduncolati o microchirurgici.
Le competenze della clinica di Chirurgia Plastica padovana, sia in ambito di chirurgia della mammella ,sia in ambito di chirurgia dell’arto superiore, permettono un approccio a questa patologia globale, per risolvere con il miglior esito morfofunzionale questo tipo di problematiche possibilmente prima dell’età matura.
Figura 1
Figura 2 e 3
Figura 4 e 5